A Demência Frontotemporal (DFT) é uma doença neurodegenerativa com manifestação clínica comumente observada no período conhecido como pré-senil (entre 45 e 65 anos). A literatura descreve três principais subtipos de DFT, a saber: 1) DFT associada à hiperfosforilação da proteína Tau; 2) DFT recorrente de inclusões ubiquitina-TDP-43 e 3) DFT do tipo FUS (Fused in Sacroma) com menor incidência. Em todos os casos observa-se a degeneração dos lobos frontotemporais e um declínio importante de diferentes funções cognitivas com desfecho clinicamente relevante. Na presente revisão, são apresentados os mecanismos neurais e os aspectos neuropsicológicos característicos da DFT. Igualmente, se discute a importância de procedimentos de diagnóstico diferencial para a maior assertividade clínica, como ferramentas de neuroimagem e escalas de avaliação neuropsicológica com sensibilidade e especificidade significativas, enfatizando o papel insubstituível da escuta clínica e da história pregressa do indivíduo.

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