Diante dos aspectos existentes em volta da microcefalia, verifica-se a necessidade de realizar uma avaliação neuropsicológica nos casos sucedidos pois a neuropsicologia utiliza-se de conhecimentos teóricos angariados pelas neurociências e pela prática clínica, bem como de instrumentos especificamente padronizados para avaliação das funções neuropsicológicas. Assim, o objetivo geral desta pesquisa é apresentar a importância da avaliação e neuropsicológica nos casos de microcefalia, sendo objetivos específicos: 1) Averiguar o contexto histórico da avaliação neuropsicológica; 2) Conceituar a avaliação neuropsicológica; 3) Apresentar as etapas da avaliação neuropsicológica nos casos de microcefalia. Por fim, ressalta-se a importância da neuropsicologia no que diz respeito a possibilidade de contribuir com a identificação no córtex cerebral da localização da área lesionada, evidenciando a importância para reabilitação e para a testagem de hipóteses teóricas, que não só não diminuiu mas também aumentou. Para este estudo utilizou-se a abordagem qualitativa mediante ao método bibliográfico.